Дисплазия глаза у детей

Причины развития болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

  • Недифференцированная дисплазия;
  • Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

  • Синдром Марфана;
  • Синдром вялой кожи;
  • Синдром Эйлерса-Данло;
  • Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

  • Сколиозы;
  • Отслоение сетчатки глаза;
  • Чрезмерно высокий рост;
  • Аномально длинные конечности;
  • Голубые склеры глаз;
  • Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

Симптомы при синдроме Марфана

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

  • Наследование мутировавшего гена;
  • Влияние внешних неблагоприятных факторов.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

  • Наличие вредных привычек;
  • Несбалансированное питание;
  • Проживание на территории с плохой экологией;
  • Перенесенный токсикоз во время беременности;
  • Частые стрессовые ситуации;
  • Тяжелая интоксикация в анамнезе;
  • Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Причины развития патологии соединительной ткани

К первому относятся изученные генные мутации. У больных детей при этом явно прослеживаются признаки определенного синдрома:

  • Маффана;
  • Шергена;
  • Альпорта;
  • вялой кожи;
  • гиперподвижность суставов;
  • болезнь «хрустального человека».

Такие патологии выявляют при помощи генетических исследований. Нарушение чаще затрагивает один или несколько органов. Заболевание представляет опасность для жизни детей. По статистике, подобные генетические мутации встречаются нечасто.

Недифференцированная ДСТ у детей – распространенное явление. Выявить такую патологию сложнее, так как изменениям подвержена СТ всего тела, а отнести болезнь при этом к одному из перечисленных выше синдромов невозможно. У пациентов наблюдаются нарушения сразу в нескольких органах и системах организма:

  • Дисплазия глаза у детеймышечной и костной ткани;
  • сердце;
  • нервной системе;
  • дыхательной системе.

Чтобы подтвердить диагноз недифференцированной ДСТ у человека, нужно выяснить, не относятся ли симптомы и жалобы пациента к какому-либо синдрому, вызванному генными мутациями. В группе риска находятся дети и молодые женщины в возрасте до 35 лет.

Классификация болезни

Основной причиной нарушений развития хрящевой, костной и мышечной ткани являются генетические отклонения.

Кроме генетической предрасположенности, на возникновение дисплазии оказывают влияние другие факторы риска, возникающие в процессе эмбрионального и постнатального периода жизни ребенка и воздействующие на закладку и развитие соединительной ткани плода:

  • влияние на плод токсических веществ (лекарственных препаратов, пестицидов, алкоголя, наркотических веществ) и агрессивных физических факторов (радиации, ионизирующего излучения);
  • вирусные заболевания, перенесенные во время беременности;
  • эндокринные нарушения, анемия, болезни почек, сердца, сосудов, печени у будущей матери;
  • выраженный ранний токсикоз беременных;
  • неправильное питание во время беременности, авитаминозы, дефицит витаминов группы В и Е;
  • неблагополучная экологическая обстановка в регионе проживания;
  • нарушение структуры миометрия;
  • повышенный уровень прогестерона в последнем триместре беременности;
  • снижение объема околоплодных вод ниже уровня нормы;
  • ягодичное предлежание плода (плод упирается в нижнюю часть матки тазом, а не головкой);
  • крупный плод – повышенный фактор риска развития патологии тазобедренных сочленений, так как при нарушении расположения плода внутри матки увеличивается вероятность смещения костей;
  • тонус матки во время вынашивания ребенка;
  • тугое пеленание.

Гипоплазия возникает в момент развития периферической нервной системы во внутриутробном периоде. Врачами раньше считалось, что у детей нарушение развивается во время 4–6 недели, но эта теория не подтверждалась другими находками в строении тканей. Также гипоплазия часто совпадала с другими изменениями в головном мозге, происходящих при регрессии аксонов.

Гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями развития полушарий. Значит, проблемы с нервом заключаются в регуляции внутренней миграции нейронов. Около половины сочетаются с опухолями, которые своим образованием мешают нормальному развитию нервной пары.

В случае гипоплазии можно выделить следующие предполагаемые причины развития:

  • Нарушения деления клеток зародыша;
  • Уменьшения количества околоплодных вод в плаценте;
  • Ионизирующее излучение, воздействующее на будущих детей;
  • Травмы материнского организма во время развития плода;
  • Воздействия агрессивных факторов – высоких и низких температур, работы с токсичными веществами;
  • Курение во время беременности;
  • Попадание в организм алкоголя, наркотических и токсичных средств через лекарства;
  • Инфекции и бактериальные заболевания.

Гипоплазия, происходящая по причине патологий деления клеток детей, в части случаев обусловлена генетически. Защитить себя от этого никак нельзя, однако, данные генетические мутации редки. Уменьшение массы вод является следствием болезней организма женщины либо генетической предрасположенности.

Значение имеет вид гипоплазии. В зависимости от вида попавших изотопов, будут наблюдаться разные последствия. Изотоп имеет свое время полураспада и величину облучения. Поэтому, даже облучение до беременности имеет шансы принести вред развитию.

Гипоплазия, полученная вследствие травм беременной женщины, тоже относится к нарушениям деления клеток. К травмам могут относиться как физические, так и моральные. Стресс повышает выброс гормонов, которые попадают в кровь и приводят к генетическим мутациям плода.

Факторы окружающей нас среды подстраивают иммунный и гормональный ответ женщины. Токсические вещества выбивают наши гены из структуры дезоксирибонуклеиновых кислот. К ним относятся никотин, углекислоты, попадающие при вдыхании дыма, ацетальдегид, являющийся метаболитом этанола. Список дополняют вещества, которые содержатся в некоторых лекарствах. Необходимо советоваться с врачом по поводу принимаемых препаратов.

Медики к инфекциям относят краснуху и токсоплазмоз. Краснуха, возбуждаемая вирусом рубеллы, вызывает легкую степень заболевания у взрослого человека, но приводит к серьезным последствия у плода, лечение которых зачастую невозможно. Гипоплазия в таком случае не самое страшное – проявляются заболевания и вовсе несовместимые с жизнью. Токсоплазмоз, возбудимый бактериями токсоплазма, имеет такое же губительное влияние.

Соединительная ткань (СТ) присутствует во всех органах человеческого тела, но большее ее количество сосредоточено в опорно-двигательном аппарате. Она обеспечивает нормальную подвижность суставов. В ее состав входят:

  • разные виды белка – коллаген, эластин, фибриллин и др.;
  • клетки;
  • межклеточная жидкость.

Соединительная ткань имеет различную структуру и плотность, это зависит от того, в каком органе она находится. Плотность придает коллаген, а эластин делает ткани рыхлыми. За процесс синтеза белка отвечают гены. Когда происходит нарушение на генном уровне, мутация, коллагеновые и эластиновые цепочки формируются неправильно – их длина уменьшается или увеличивается.

Итак, дисплазия соединительной ткани является генетическим заболеванием, обусловленным негативным воздействием различных факторов на развивающийся в утробе плод. К причинам возникновения мутаций относят:

  • экологическую обстановку;
  • вредные привычки матери;
  • погрешности в питании при беременности;
  • отравление химическими веществами, интоксикация;
  • стресс;
  • недостаток магния в организме беременной;
  • токсикоз.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

Нервная система:

  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Проблемы с развитием речи;
  • Головные боли;
  • Повышенная потливость;
  • Недержание мочи.

Сердечно-сосудистая система:

  • Врожденные пороки сердца;
  • Аневризма аорты;
  • Недоразвитие сосудов;
  • Лабильность артериального давления;
  • Сердечная недостаточность.

Дыхательная система:

  • Постоянная одышка;
  • Бронхоэктатическая болезнь;
  • Плеврит;
  • Недоразвитие легких.

Опорно-двигательный аппарат:

  • Искривление позвоночника;
  • Плоскостопие;
  • Деформация грудной клетки;
  • Врожденные и привычные вывихи;
  • Повышенная гибкость суставов;
  • Частые переломы.

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей

Мочеполовая система:

  • Опущение почек;
  • Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
  • Недоразвитие мочеточников;
  • Недержание мочи;
  • Нарушения в развитии половых желез;
  • Нарушение развития матки и яичников.
Предлагаем ознакомиться  Как быстро научить ребенка таблице умножения в игровой форме во 2 классе?

Пищеварительный тракт:

  • Дисфункция кишечника;
  • Недоразвитие кишечника, пищевода.

Органы чувств:

  • Косоглазие;
  • Миопия;
  • Подвывих хрусталика;
  • Астигматизм;
  • Снижение слуха.

Внешние проявления:

  • Высокий рост;
  • Длинные тонкие конечности;
  • Худоба;
  • Сухая и бледная кожа;
  • Крупные асимметричные ушные раковины;
  • Растяжки на коже.

Другие симптомы при дисплазии у детейДисплазия мышечной ткани у детей приводит к развитию миастении – слабости мышц, при которой ребенок теряет возможность двигаться.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

  • Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
  • Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

Лечение дисплазии тазобедренного сустава

ДСТ имеет столько разных проявлений, что их нередко связывают с другими заболеваниями, если рассматривают поодиночке. Только комплексное исследование проявлений недуга поможет распознать истинную причину плохого самочувствия у ребенка. Симптомы болезни делятся на 2 типа: фенотипические и висцеральные.

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

  • Быстрая утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение работоспособности;
  • Головные боли;
  • Метеоризм;
  • Боли в животе;
  • Низкое давление;
  • Частые патологии дыхательных путей;
  • Низкий аппетит;
  • Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

  • Гипермобильностью;
  • Контрактурой;
  • Карликовостью;
  • Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

  • Снижение массы тела;
  • Заболевания позвоночного столба;
  • Изменение формы грудной клетки;
  • Деформацию частей тела;
  • Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
  • Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
  • Плоскостопие;
  • Замедление и ускорение роста челюсти;
  • Патологии сосудов.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

При патологическом состоянии важную роль в формировании клинических признаков играет локализация нарушения. Врачи отмечают следующие общие симптомы заболевания:

  • проблемы со сном;
  • быстрая утомляемость;
  • сердечные боли;
  • цефалгия;
  • головокружения или обмороки.

Дисплазия глаза у детей

Со стороны опорно-двигательного аппарата регистрируется плоскостопие, удлинение конечностей, сколиоз или деформация грудной клетки, свойства гипермобильности суставов. Пациенты могут согнуть пальцы на 90 градусов или перекрутить руки за спиной.

При дисплазии сердца наблюдаются конституциональные признаки недоразвития органа: «капельное» или «висячее» сердце, разворот вокруг продольной и сагиттальной оси. Ультразвуковое обследование сердца выявляет проблемы с хордами, клапанами, перегородками между желудочками. Диагностируются следующие особенности строения сердца и его структурных частей:

  • пролабирование створок митрального клапана;
  • ненормальное число створок в клапанах;
  • расширение проксимальной части аорты и легочного ствола;
  • наличие аневризм;
  • функциональные нарушения проводящей системы.

Синдром патологии органов зрения включает в себя развитие офтальмологических заболеваний. Астигматизм, миопия, отслоение или ангиопатия сетчатки, голубые склеры – все это может быть признаком неправильного формирования соединительной ткани. Пациенты могут жаловаться на постоянные приступы мушек перед глазами или беспричинную боль и резь.

Наследственная дисплазия соединительной ткани провоцирует возникновение ранней варикозной болезни конечностей. Сосуды у пациентов становятся хрупкие и проницаемые, что повышает риск образования внутренних кровотечений. Очень часто случаются носовые кровотечения. Эпидермальный слой кожи истончен и сильноизменен: появляются сосудистые звездочки,гемангиомы или телеэктазии, определяется чрезмерная эластичность.

Болезнь многообразна в своих проявлениях, поэтому врачи выделяют и иные синдромы патологического состояния:

  • бронхолегочный;
  • вертеброгенный;
  • висцеральный;
  • косметический и другие.

Дисплазия способна провоцировать нарушения психической сферы, например, ипохондрию, невроз или депрессию. Пациенты имеют заниженную оценку собственных возможностей, эмоционально неустойчивы, встревожены, ранимы. У них наблюдаются приступы самобичевания, суицидальные мысли, снижение интереса к жизни.

  • Ацетабулярная (врожденная) форма дисплазии – врожденное анатомическое отклонение, обусловленное аномальным строением вертлужной впадины. Давление головки бедра вызывает деформацию, вытеснение и заворот внутрь сустава хряща лимбуса, расположенного по краям вертлужной впадины. Капсула сустава растягивается, вертлужная впадина приобретает эллипсовидную форму, происходит окостенение хрящей, головка бедра смещается.
  • Эпифизарная (дисплазия Майера) – затрагивает проксимальный бедренный отдел. Наблюдается тугоподвижность соединений, патологические нарушения шеечно-диафизарного угла, изменение его в сторону увеличения или уменьшения, при этом возможно возникновение деформации конечностей.
  • Ротационная дисплазия – деформации взаимной локализации костей при рассмотрении в горизонтальной плоскости. Проявлением ротационной дисплазии является косолапость.

Дисплазия глаза у детей

Дисплазия тазобедренных суставов также может быть врожденной или приобретенной (первые симптомы дисплазии суставов появляются и нарастают после первого года жизни).

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется следующими нарушениями развития хрящевой, костной и мышечной ткани:

  • несоразмерность сочленяющихся поверхностей: уплощение вертлужной впадины, принимающей эллипсовидную форму при шаровидной форме головки бедра;
  • растянутость суставной капсулы;
  • недоразвитость связок.

Первые симптомы дисплазии тазобедренных суставов возможно диагностировать еще в роддоме, до появления жалоб у родителей младенца:

  • асимметрия кожных складок. Количество складок увеличивается на одном бедре, в положении лежа на животе складки с одной стороны расположены выше и глубже;
  • синдром соскальзывания Маркса – Ортолани: головка бедренной кости соскальзывает с характерным щелчком при давлении на оси бедер и разведении конечностей в стороны. В период усиления мышечного тонуса (начиная с недельного возраста) симптом исчезает;
  • укорочение одной ножки по сравнению с другой, которое определяется по высоте нахождения коленных чашечек: на здоровой стороне сустав располагается выше, чем пораженной;
  • ограничение во время разведения бедра, развести конечности удается не более чем на 60 ° (в норме согнутые в коленях конечности разводятся в стороны под углом 80–90 °). Симптом достоверен до увеличения тонуса мышечных волокон, только в первые дни жизни.

Окончательное формирование суставов завершается после того, как ребенок начинает самостоятельно ходить. При прогрессировании изменений соединительнотканных компонентов сустава выделяют признаки поздних этапов дисплазии тазобедренного сустава:

  • позднее вставание на ноги и позднее начало ходьбы;
  • нарушения походки (ходьба носком внутрь, хромота, «утиная походка», т. е. раскачивание из стороны в сторону);
  • жалобы на боль, боли в области тазобедренного сочленения и в спине;
  • развитие избыточного поясничного лордоза;
  • усталость, неустойчивость в тазобедренном суставе после физической нагрузки или длительной ходьбы.

Одновременно с основными признаками могут быть выявлены сопутствующие симптомы дисплазии:

  • кривошея;
  • нарушение поискового и сосательного рефлекса;
  • атрофия мышц в области поражения;
  • мягкость черепных костей;
  • снижение пульсации бедренной артерии со стороны измененного сустава;
  • вальгусная или варусная постановка стопы.

В зависимости от степени тяжести диспластического процесса используют консервативные (при легких формах) и хирургические методы (при подвывихе или вывихе сочленения) лечения.

Цель консервативной терапии дисплазии – нормализация анатомической формы тазобедренного сустава и сохранение двигательной функции. Используются следующие методы:

  • массаж;
  • поддержание правильного положения тазобедренных суставов. Для этого используют широкое пеленание, а также специальные ортопедические приспособления для фиксации тазобедренных суставов в правильном положении – ортопедические штанишки, подушку Фрейка, эластичные шины Виленского и Волкова, стремена Павлика, фиксирующие шины-распорки;
  • закрытое вправление вывиха с временной иммобилизацией конечности (наложением жесткой повязки). Метод используют в тяжелых случаях болезни и только у детей младше 5 лет;
  • лечебная гимнастика – проводится при каждой смене подгузника или пеленании, при этом ножки ребенка несколько раз разводят в стороны и снова сводят. Также эффективно плавание на животе;
  • физиотерапевтические процедуры (электрофорезхлористого кальция или лидазы, аппликации с парафином, озокерит, грязелечение);
  • скелетная тракция (вытяжение) поврежденного сустава;

Стадии

Дисплазия глаза у детей

Различают три стадии дисплазии, которые отличаются по степени тяжести и клинико-рентгенологической картине:

  1. Предвывих («легкая дисплазия»). Диагностируют некоторые отклонения в формировании тазобедренного сустава: растянуты мышечные волокна и связки, головка бедренной кости находится в скошенной вертлужной впадине, при этом поверхность вертлужной впадины остается практически неизмененной.
  2. Подвывих. Наблюдается уплощение суставной поверхности вертлужной впадины и смещение шейки бедра и головки бедренной кости снаружи и вверх по отношению к суставной впадине в пределах границ сочленения.
  3. Вывих. Характеризуется глубокими деформациями в костной, хрящевой, мышечной ткани. Головка бедра полностью смещается вверх, покидая границы вертлужной впадины. Развивается дисфункция мускулатуры нижней конечности, в поясничном отделе формируется патологический изгиб позвоночника.
Предлагаем ознакомиться  Ребенок в 1 год и старше не говорит, что говорит Комаровский?

Симптоматика заболевания

По локализации процесса различают воспаление интрабульбарного (

, собственно неврит) и ретробульбарного (воспаление орбитальной, интраканаликулярной, внутричерепной частей) отделов зрительного нерва. Это деление в значительной мере условно, так как воспалительный процесс ретробульбарного отдела зрительного нерва может распространяться на область диска и наоборот.

Выделение особой формы — папиллита, или собственно неврита, обусловлено тем, что диск является единственной видимой частью зрительного нерва и морфологически отличается от других его отделов. Волокна диска лишены миелиновой оболочки, в его структуре нет соединительнотканных перемычек. Диск может вовлекаться в процесс при различной внутриглазной патологии (увеиты, эндофтальмиты и др.).

Соответственно этому различают неврит и периневрит. Воспалительный процесс в стволе зрительного нерва интерстициального характера, нервные волокна вовлекаются в процесс вторично. Скопление экссудата в межвлагалищных пространствах, мелкоклеточная инфильтрация тканей приводит к сдавлению и отеку нервных волокон, его гипоксемии и гипоксии, кровоизлияниям в ткань нерва, пролиферации соединительнотканных элементов, вследствие чего в дальнейшем развивается атрофия нервных волокон, которые замещаются соединительной тканью и нейроглией.

Дисплазия глаза у детей

Причиной развития невритов могут быть воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга), острые и хронические инфекции (грипп, корь, ветряная оспа, бруцеллез, эпидемический паротит), очаги местного воспаления (синуситы, болезни зубов, носоглотки), заболевания внутренних органов, глистные инвазии, воспалительные заболевания глазного яблока и глазницы, интоксикации, болезни обмена и др.

Определение этиологии невритов нередко представляет большие трудности; у 30—50% детей этиологию установить не удается.

Неврит зрительного нерва (папиллит) — воспалительный процесс в его интраокулярной части. У детей неврит встречается относительно чаще, чем у взрослых. В острой фазе заболевания дети жалуются на снижение зрения, головную боль (чаще, чем у взрослых), иногда боли при движениях глазных яблок. Офтальмоскопическая картина характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, затушеванностью его границ, умеренным расширением и в ряде случаев извитостью сосудов, появлением экссудата на поверхности диска, по ходу сосудов, в сосудистой воронке.

Могут возникать кровоизлияния в ткань диска и сетчатку. При резко выраженном неврите диск почти сливается с окружающей тканью, вся его поверхность покрывается кровоизлияниями и белесоватыми очагами экссудата, в задних слоях стекловидного тела появляются помутнения. Для неврита характерно отсутствие проминенции диска; выстояние его, если и наблюдается, то бывает очень незначительным и редко превышает 1,0—2,0 дптр.

Процесс чаще односторонний, однако двусторонние поражения у детей наблюдаются чаще, чем у взрослых, — у 30—50%.

Зрительные функции нарушаются рано и резко, что связано как с разрушением части нервных волокон в очаге воспаления, так и нарушением функции сохранившихся волокон. Степень снижения остроты зрения различна и зависит от вовлечения в процесс папилломакулярного пучка. Одновременно нарушается цветоощущение. Изменения поля зрения   чаще проявляются в равномерном или неравномерном сужении его границ; могут возникать центральные и парацентральные скотомы.

Виды дисплазии

Диагноз неврита зрительного нерва устанавливают на основании характерной картины глазного дна и нарушения зрительных функций. Целесообразно использовать прямую офтальмоскопию в бескрасном свете, позволяющую выявить мелкие кровоизлияния. Дифференциальную диагностику проводят с застойным соском зрительного нерва и псевдоневритом.

Ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва за глазным яблоком, между глазным яблоком и хиазмой.

Условно выделяют воспаление оболочек — периневрит, периферический интерстициальный неврит и осевой, или аксиальный неврит с поражением папилломакулярного пучка. Последний представляет собой основную, наиболее часто встречающуюся форму ретробульбарного неврита. Эти типы поражения зрительного нерва могут встречаться в различных сочетаниях, характеризующихся многообразной симптоматикой. Поражение преимущественно одностороннее.

Основной причиной развития ретробульбарного неврита у детей, как и у взрослых, является рассеянный склероз, который наблюдается у 20—80% больных. Заболевание более характерно для лиц молодого возраста, но наблюдается и у детей. Поражение зрительного нерва может быть на протяжении длительного периода (10—15 лет) единственным признаком этого тяжелого заболевания.

Помимо рассеянного склероза, причиной острого и хронического ретробульбарного неврита могут быть различные инфекционные заболевания, воспаления околоносовых пазух, энцефаломиелиты, сопровождаемые демиелинизацией нервных волокон, и др.

Ретробульбарный неврит зрительного нерва проявляется быстрым снижением остроты зрения, появлением в поле зрения центральных и парацентральных скотом, расстройствами цветоощущения. Характерным признаком являются боли при движениях глазного яблока, что связано с вовлечением в воспалительный процесс сухожильного кольца, от которого начинаются почти все наружные мышцы глазного яблока.

Изменения глазного дна незначительны и зависят от локализации процесса. При воспалении значительно удаленного от глазного яблока участка нерва глазное дно, как правило, не изменяется; в случаях локализации процесса в области, расположенной близко к диску, появляются слабовыраженные признаки неврита — легкая гиперемия и нечеткость границ диска, небольшое расширение вен.

Выраженные изменения глазного дна наблюдаются в исходе процесса, когда развивается нисходящая   атрофия зрительного нерва. Часто возникает побледнение височной половины диска, что связано с преимущественным поражением папилломакулярного пучка при ретробульбарном неврите. Течение заболевания может быть острым и хроническим. Прогноз более благоприятен при остром течении процесса.

Диагностика ретробульбарного неврита, основывающаяся на характерных признаках, у детей затруднена из-за того, что у них сложно исследовать зрительные функции. Дифференцировать заболевание необходимо от опухоли головного мозга, которая может сдавливать интракраниальную часть зрительного нерва.

Оптикохиазмальный арахноидит — воспаление зрительного нерва в его интракраниальной части вместе с хиазмой. У детей заболевание наблюдается редко. Чаще развивается при базальных арахноидитах, когда воспалительный процесс распространяется на зрительный нерв и хиазму. Заболевание характеризуется резким снижением остроты зрения и изменениями поля зрения хиазмального типа.

Изменения диска зрительного нерва в острой фазе заболевания могут отсутствовать или быть незначительными в виде небольшой гиперемии и отека. В дальнейшем через несколько месяцев развивается нисходящая атрофия зрительного нерва. Образование рубцовой ткани вокруг хиазмы и зрительного нерва приводит к вторичным выраженным атрофическим изменениям. Заболевание протекает тяжело. Лечение этих больных необходимо проводить в нейрохирургическом стационаре.

Помимо определения остроты, поля зрения и цветоощущения, проведения офтальмоскопии (прямая, обратная, в бескрасном свете), в настоящее время при диагностике невритов зрительного нерва обязательно применяют электрофизиологические методы, в частности исследование вызванных потенциалов зрительного нерва.

Почти во всех случаях при папиллитах и активном ретробульбарном неврите увеличиваются латентные периоды вызванных потенциалов, а также ретикулокортикальное время, которое по мере выздоровления возвращается к норме. Метод имеет особенно важное значение при обследовании детей в связи с тем, что у них трудно исследовать остроту и поле зрения.

Флюоресцентная ангиография позволяет выявить один из важных признаков неврита — пропитывание сосудов на диске и флюоресценцию стенок вен.

Лечение невритов зрительного нерва проводит невропатолог совместно с офтальмологом. Его начинают незамедлительно после установления диагноза. В связи с большим удельным весом невритов неясной этиологии этиологическое лечение их затруднено.

Назначают антибиотики широкого спектра действия (натриевая соль оксациллина или ампициллина, сульфат гентамицина, цепорин и др. внутримышечно и ретробульбарно), сульфаниламидные препараты (этазол, сульфадимезин, сульфапиридазин и др. внутрь). Неспецифическое противовоспалительное лечение включает прием внутрь салицилатов, внутривенное введение 5% или 10% раствора уротропина и др.

Широко применяют гормональные кортикостероидные препараты, оказывающие выраженное противовоспалительное действие. Их вводят парентерально, перорально, ретробульбарпо. Проводят санацию очагов местной инфекции (заболевания околоносовых пазух и др.), лечение гельминтозов. Применяют дегидратационные средства (внутривенное введение 40% раствора глюкозы, внутрь диакарб, внутримышечно лазикс и др.), отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны).

С целью улучшения трофики зрительного нерва назначают витамины группы В, С. После стихания острых явлений показано применение сосудорасширяющих средств (никотиновая кислота, никошпан), сосудоукрепляющих препаратов (ангиотрофин, дицинон, аскорутин и др.), а также биогенных стимуляторов (алоэ, ФиБС), пирогенала, аутогемотерапии, гемотрансфузии.

Дисплазия тазобедренного сустава

Для предотвращения образования рубцов (при оптикохиазмальном арахноидите) применяют рассасывающую терапию (лидаза, стекловидное тело и др.). При оптикохиазмальных арахноидитах нередко осуществляют нейрохирургическое лечение. Рассекают шварты вокруг зрительного нерва и хиазмы. Операцию можно производить до развития атрофии зрительного нерва при сохранении остаточной остроты зрения.

Диагностика

Диагноз ДСТ ставится на основе комплексного обследования ребенка. Врач изучает анамнез пациента, после чего проводит осмотр. Он оценивает степень подвижности суставов, ориентируясь на шкалу Бейтона, снимает замеры обхвата груди, головы, длины стопы и конечностей.

Предлагаем ознакомиться  Кольпоскопия шейки матки результаты и расшифровка

Придется сделать:

  • ЭКГ для выявления патологий сердца;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • ЭхоКГ;
  • рентген суставов и области грудной клетки.

Педиатр должен взаимодействовать с узкими специалистами – кардиологом, пульмонологом, гастроэнтерологом, ортопедом и невропатологом при постановке диагноза. Если результаты исследования подтвердят дисплазию соединительной ткани, будет назначена соответствующая терапия.

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится после проведения рентгенологического обследования и уточнения анамнеза больного. Как правило, на первоначальном этапе рентгеновские снимки показывают особые области, что по своему внешнему виду напоминают матовое стекло. Расположены они, как правило, на поврежденной кости в районе диафиза или метафиза.

В дальнейшем на пораженной области появляется характерная крапчатая поверхность, на которой происходит чередование уплотнений с небольшими зонами просветления. Кроме того, уже достаточно хорошо просматривается деформация. Если же обнаружена одиночная дисплазия суставов, то в обязательном порядке нужно убедиться в отсутствии множественных поражений кости, которые на первоначальном этапе могут не так сильно бросаться в глаза.

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется. Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение. Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов.

Дисплазия глаза у детей

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки. Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик. Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Внешний осмотр и пальпация проводится с использованием ортопедических тестов для определения синдрома соскальзывания, симптомов ограниченного отведения нижних конечностей, асимметричных кожных складок и укорочения конечности.

Выявленные отклонения детально исследуются с помощью методов инструментальной диагностики:

  • УЗИ тазобедренных суставов. Благодаря отсутствию лучевой нагрузки УЗИ можно проводить многократно для оценки состояния соединительнотканных структур в динамике. Метод позволяет выявить отклонения в строении соединительной ткани, вычислить угол углубления тазобедренного сустава;
  • рентгенологическое исследование – устанавливает анатомические взаимоотношения костей бедра и таза, размещение головки бедра по отношению к краям вертлужной впадины. Рентгенография не уступает по достоверности УЗД, но имеет ряд недостатков (лучевая нагрузка, дополнительные манипуляции для визуализации, отсутствие возможности оценки состояния отклонения в строении костей, хрящей, сочленений). Рентгенографией подтверждаются также вторичные проявления коксартроза у взрослых;
  • магниторезонансную и/или компьютерную томографию назначают при планировании хирургического вмешательства и используют для получения клинической картины в различных проекциях;
  • артрография и артроскопия – инвазивные методы диагностики, их назначают в тяжелых случаях дисплазии для получения детальной информации о суставе.

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

  • Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
  • Системные патологии;
  • Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
  • Соматические патологии;
  • Тяжелые сердечные заболевания;
  • Психические расстройства;
  • Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Прогрессирующая дисплазия у детей может приводить к серьезным последствиям:

  • изменение походки и осанки;
  • плоскостопие;
  • диспластический коксартроз в зрелом возрасте;
  • лордоз;
  • сколиоз;
  • остеохондроз;
  • неоартроз;
  • диспозиция внутренних органов;
  • некроз тканей головки бедра.

Хоть остальные органы и в норме, со зрительным аппаратом развиваются осложнения, на ликвидацию которых и направляется будущая терапия. Из осложнений, поддающихся терапии, можно выделить амблиопию и косоглазие. Амблиопию врачи ещё называют синдромом «ленивого» глаза. Пораженный глаз передает расплывчатую картинку, что влияет на развитие депривации зрительного аппарата. Косоглазие также ведет к депривации.

Пастушья палка и львиное лицо

Фиброзная дисплазия челюстей и черепа в запущенной форме имеет название «львиность лица». Этой форме свойственно быстрое вздутие костей. При ее диагностировании у детей рекомендовано провести оперативное вмешательство. Его основной целью является устранение дальнейшего деформирования костей лица, так как стоит помнить о том, что по мере роста больного будет происходить и их рост также.

Фиброзная дисплазия кости в запущенном варианте может привести к серьезным изменениям, более известным как «пастушья палка». При выявлении такой патологии следует немедленно совершить операцию, направленную на уничтожение поврежденного участка с дальнейшей заменой его на подходящий трансплантат. Как показывает практика, если отсутствуют рецидивы, то лечение будет положительным.

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Электромиографию;
  • Рентген костной ткани.

Дисплазия глаза у детей

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Разновидности

— Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

— Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Профилактика

Профилактические меры лучше принимать ещё до беременности:

  • Токсоплазмоз, приобретаемый ещё до беременности, наносит критически непоправимый вред плоду. Следует сдать тест ещё до зачатия и ограничить контакт с животными, бывающими на улице. Положительный тест сигнализирует о потребности отказаться от зачатия до выздоровления.
  • Вы и ваш партнер должны отказаться от употребления алкоголя и сигарет. Мужские сперматозоиды обновляются раз в 3 месяца, потому ограничьте себя от употребления токсических веществ. Во время беременности нельзя пить, курить и вдыхать табачный дым.
  • Избегайте контакта с больными людьми. Лечение гриппа в пренатальный период тоже ничем полезным для ребенка не скажется. Надо понимать, что даже аспирин приводит к отсутствию необходимых процессов тромбоцитоза в крови, что приведет к мальформации и выкидышу.
  • Главной профилактикой является своевременный поход к врачу. Не пренебрегайте возможностью и консультируйтесь с вашим терапевтом на всех периодах беременности. Информация, которую вы получите в интернете является лишь «ориентирующей». Самолечение приводит к наихудшим результатам, в случае недоразвитости нерва, а отречение от рекомендаций при беременности грозит этим.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

С целью предупреждения развития у новорожденных дисплазии тазобедренных суставов соблюдают следующие меры профилактики:

  • предупреждение негативных влияний на плод, в том числе отказ беременной от вредных привычек, минимизация приема ею лекарственных средств;
  • регулярное прохождение планового УЗИ с целью выявления и коррекции тазового предлежания;
  • контроль тонуса гладкой мускулатуры матки;
  • обязательное обследование новорожденных, относящихся к группе риска: дети с отягощенной наследственностью по данному признаку, относящиеся к категории крупных, с деформированными стопами, новорожденные женского пола;
  • рациональное питание и активный образ жизни матери во время беременности и грудного вскармливания;
  • свободное пеленание;
  • использование подгузников, не оказывающих давления на таз.
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Дисплазия глаза у детей
Adblock detector