Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Особенность строения нервной системы новорожденного

В современной медицине принято классифицировать отклонения в нормальном функционировании ЦНС в соответствии с тем, какие причины вызвали ту или иную патологию. В связи с этим каждому нарушению свойственны свои формы и симптоматика. Выделяют 4 основные патологические разновидности поражения ЦНС:

  • травматическая;
  • дисметаболическая;
  • инфекционная;
  • гипоксического генеза.

-Гестозы на поздних сроках;

-Преждевременная отслойка плаценты, угроза прерывания беременности;

-Пороки сердца у матери и плода;

-Анемия у матери;

-Недостаток или избыток околоплодных вод;

-Интоксикации матери (лекарственная, профессиональная, курение);

-Резус-конфликт матери и плода;

-Инфекционные заболевания матери;

-Обвитие пуповиной шеи плода;

-Слабость родовой деятельности;

-Затянувшиеся роды;

-Кровотечение у матери;

-Родовые травмы шеи.

Как можно заметить, большинство опасных факторов влияют на здоровье малыша еще до рождения, и только некоторые – во время родов.

Усугубить течение патологий беременности, приводящих к гипоксическому повреждению ЦНС у новорожденного, могут избыточный вес, хронические заболевания матери или её слишком юный или слишком зрелый возраст (младше 18 или старше 35). И при любом из видов гипоксий головной мозг поражается в первую очередь.

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных

Первая диагностическая процедура, которая проводится для всех новорожденных сразу после рождения – это оценка его состояния по шкале Апгар, которая учитывает такие жизненно важные показатели как дыхание сердцебиение, состояние кожных покровов, тонус мышц и рефлексы. Здоровый ребёнок набирает 9-10 баллов по шкале Апгар, признаки гипоксического повреждения ЦНС могут значительно снизить этот показатель, что должно стать поводом для более точных обследований.

Ультразвуковая допплерография позволяет оценить состояние кровеносных сосудов головного мозга и выявить их врождённые аномалии, которые могут стать одной из причин гипоксии плода и новорожденного.

УЗИ, КТ и МРТ головного мозга позволяют выявить различные органические патологии нервной системы – кисты, гидроцефалию, участки ишемии, недоразвитие определённых отделов, опухоли. Различие в принципах действия этих методов позволяет видеть наиболее полную картину повреждений мозга.

Для оценки повреждений функций нервной системы применяется нейрография и миография – это методы, основанные на воздействии на мышечную и нервную ткань электрическим током, и позволяющие проследить, как реагируют на него разные участки нервов и мышц. В случае врождённого гипоксического повреждения ЦНС у новорожденного этот метод позволяет понять, насколько пострадала периферическая нервная система, и насколько в этом случае велики шансы ребёнка на полноценное физическое развитие.

Дополнительно назначаются биохимический анализ крови, анализ мочи, позволяющие выявить биохимические нарушения, связанные с гипоксией мозга.

Успехи, достигнутые в перинатологии за последние десятилетия, активное внедрение в клиническую практику акушерства и перинатологии новых медицинских диагностических технологий позволяют своевременно диагностировать гипоксию плода и её последствия, наиболее опасное из которых — поражение ЦНС. Долгое время гипоксическое поражение ЦНС обозначали терминами «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения» и др.

Отсутствие чёткой терминологии отрицательно сказывалось на своевременной диагностике последствий перинатальных поражений нервной системы, в частности последствий гипоксических поражений ЦНС, на проведении своевременной и адекватной терапии, что приводило к увеличению запущенных случаев и росту детской психоневрологической инвалидности.

Использование передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуры, типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных поражений нервной системы у новорождённых.

Классификация разработана Российской ассоциацией специ-алистов перинатальной медицины и утверждена на VI Конгрессе педиатров России в феврале 2000 г.

По данной классификации неврологические нарушения, в зависимости от ведущего механизма повреждения, подразделяют на четыре группы:

  • I — гипоксические;
  • II — травматические;
  • III — токсико-метаболические;
  • IV — инфекционные.

В каждой из этих групп выделяют нозологическую форму, степень тяжести и основные неврологические симптомы и синдромы.

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Принципиально новое в классификации — разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.

Церебральная ишемия (гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перинатальное гипоксическое поражение мозга)

По степени тяжести различают три нозологические формы.

  1. Церебральная ишемия I степени (лёгкая) характеризуется возбуждением и/или угнетением ЦНС (не более 5-7 сут).
  2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести) характеризуется угнетением и/или возбуждением ЦНС (более 7 сут), развитием судорог, внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральными нарушениями.
  3. Церебральная ишемия III степени (тяжёлая) характеризуется прогрессирующей потерей церебральной активности (свыше 10 сут), угнетением, переходящим в кому, либо угнетением, переходящим в возбуждение и судороги, либо угнетением, переходящим в судороги и кому. Характерно развитие судорог, возможно возникновение эпилептического статуса. Возникают дисфункция стволовых отделов мозга, декортикация, децеребрация, вегетовисцеральные нарушения, прогрессирующая внутричерепная гипертензия.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Различают пять нозологических форм.

  1. Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) — характерно для недоношенных. Специфические неврологические симптомы отсутствуют.
  2. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное интравентрикулярное) — характерно для недоношенных. Клинические симптомы: шок, апноэ, угнетение, переходящее в кому; судороги, внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая).
  3. Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени (субэпендимальное интравентрикулярное перивентрикулярное) — характерно для недоношенных. Клинические симптомы: шок, апноэ, глубокое угнетение, переходящее в кому, судороги (чаще тонические), внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола).
  4. Первичное субарахноидальное кровоизлияние — чаще у недоношенных. Характерные клинические синдромы: гипервозбудимость ЦНС, гиперестезия, парциальные (фокальные) клонические судороги, внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия).
  5. Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) — чаще у недоношенных. Клиническая картина зависит от локализации и объёма кровоизлияния: гипервозбудимость, переходящая в судороги, глубокое угнетение, переходящее в кому, парциальные (фокальные) судороги, внутричерепная гипертензия. Возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина и тяжесть состояния зависят от ведущего типа поражения и локализации.

В первые дни жизни нозологическая диагностика поражений ЦНС часто бывает затруднена, так как клинические неврологические проявления при различных патологических состояниях сходны, а дополнительная информация отсутствует. По этой причине допустима постановка синдромологического диагноза (например, синдром гипервозбудимости, синдром угнетения и т.д.), который в дальнейшем следует уточнить при получении данных анамнестических, клинических и лабораторных исследований.

[51], [52], [53], [54]

Принципы построения диагноза перинатальных поражений ЦНС у новорождённых должны быть основаны на данных:

  • анамнеза;
  • клинических симптомов и синдромов;
  • результатов дополнительных обследований.

[55], [56], [57], [58], [59]

Церебральная ишемия

Церебральная ишемия I степени (лёгкая), или гипоксически-ишемическое поражение ЦНС I степени.

  • В анамнезе: интранатальная гипоксия плода, лёгкая асфиксия при рождении.
  • Клинические синдромы: возбуждение ЦНС (чаще у доношенных), угнетение ЦНС (у недоношенных) длительностью не более 5-7 сут.
  • Результаты обследований.
    • Нарушения метаболизма (умеренные гипоксемия, гиперкапния, ацидоз).
    • НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений.
    • ДЭГ — компенсаторное повышение скорости кровотока по магистральным артериям мозга.

Церебральная ишемия II степени (средней тяжести), или гипоксически-ишемическое поражение ЦНС II степени.

  • В анамнезе: внутриутробная гипоксия плода, асфиксия средней тяжести при рождении.
  • Клинические симптомы:
    • угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 сут); судороги: у недоношенных — тонические, или атипичные (апноэ, оральный автоматизм, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие» движения рук, «педалирование» ног); у доношенных — клонические (кратковременные, однократные, реже повторные);
    • внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных);
    • вегетативно-висцеральные нарушения.
  • Результаты обследований.
    • Нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз) более выраженные и стойкие.
    • НСГ: локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области; у доношенных — субкортикально). MPT: очаговые повреждения в паренхиме мозга.
    • КТ головного мозга: локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных — субкортикально и/или кортикально).
    • ФДЭГ: признаки гипоперфузии в средней мозговой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у недоношенных. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

Церебральная ишемия III степени (тяжёлая), или гипоксически-ишемическое поражение ЦНС III степени.

  • В анамнезе: внутриутробная гипоксия плода и/или тяжёлая перинатальная асфиксия, стойкая гипоксия мозга.
  • Клинические симптомы:
    • прогрессирующая потеря церебральной активности (свыше 10 сут);
    • повторные судороги (возможен эпилептический статус);
    • дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства);
    • поза декортикации и децеребрации (зависит от обширности поражения);
    • выраженные вегетативно-висцеральные нарушения;
    • прогрессирующая внутричерепная гипертензия.
  • Результаты обследований.
    • Стойкие метаболические нарушения.
    • НСГ: диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы (у доношенных), перивентрикулярных структур (у недоношенных). Сужение боковых желудочков. Образование кистозных перивентрикулярных полостей (у недоношенных). Появление признаков атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением пространств циркуляции спинномозговой жидкости.
    • КТ: снижение плотности мозговой паренхимы, сужение пространств циркуляции спинномозговой жидкости, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса (у доношенных), перивентрикулярные кистозные полости у недоношенных (следует уточнить у рентгенолога).
    • МРТ: поражение паренхимы мозга.
    • ДЭГ: паралич магистральных артерий с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой. Увеличение индекса резистентности.

Особенность строения нервной системы новорожденного

  • Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия II степени). Синдром мышечного гипотонуса. Задержка психомоторного развития. Недоношеннность 28 недель в анамнезе. Постконцептуальный возраст 32 недели.

  • Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:

  1. легкой;
  2. средней;
  3. тяжелой.
Форма ППЦНС Характерная симптоматика
Легкая
  • высокая возбудимость нервных рефлексов;
  • слабый мышечный тонус;
  • скользящее косоглазие;
  • дрожание подбородка, рук и ног;
  • блуждающие движения глазных яблок;
  • нервные движения.
Средняя
  • отсутствие эмоций;
  • слабый мышечный тонус;
  • паралич;
  • судороги;
  • повышенная чувствительность;
  • самопроизвольная двигательная активность глаз.
Тяжелая
  • судороги;
  • почечная недостаточность;
  • сбои в работе кишечника;
  • проблемы с сердечно-сосудистой системой;
  • нарушенное функционирование органов дыхания.

Причины развития

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных
Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период

Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:

  1. Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.
  2. Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.
  3. Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.
  4. Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ — внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных
После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка

Среди них отмечают:

  1. Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.
  2. Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.
  3. Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.
Предлагаем ознакомиться  Донор яйцеклетки (ооцитов) последствия для донора, отзывы

Диагноз возможен при учете комплекса

анамнестических (течение беременности и родов,

пособия в родах, медикаментозная терапия матери

во время беременности и в родах и др.), анализа

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

динамики клинической картины у ребенка и оценки

• нейросонографии – ультразвукового сканирования головного

мозга через большой родничок. Этот метод высоко информативен,

неинвазивен, не отягощен лучевой нагрузкой и дает изображение

различных структур головного мозга;

• компьютерной томографии мозга – позволяет анализировать

как состояние костей черепа, так и мозговой паренхимы;

• ядерно-магнитного резонанса и эмиссионной томографии очень тонкий метод исследования, позволяет выявить

патологические изменения в мозге, определить различие между

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных

белым и серым веществами мозга и уточнить степень

миелинизации (зрелости) различных участков мозга;

• электроэнцефалографии (ЭЭГ).

детей с нарушениями

функции мозга носит

синдромальный характер

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

• Организация охранительного режима. Необходимы

уменьшение интенсивности звуковых и световых

раздражителей; щадящие осмотры, пеленания и выполнения

различных процедур; сведение до минимума болезненных

назначений; “температурная защита”, предупреждающая

охлаждение и перегревание, участие матери в уходе за

ребенком.

• Питание в зависимости от состояния – либо парентеральное,

либо через постоянный или разовый зонд или из бутылочки.

Ребенок не должен голодать.

• Мониторирование основных параметров

жизнедеятельности: АД и пульса, числа дыхания,

температуры тела и т.д.

• Скорейшее восстановление нормальной проходимости

дыхательных путей и адекватной вентиляции легких.

• При ГИЭ – поддержание адекватной перфузии мозга;

коррекция патологического ацидоза и других биохимических

показателей (гипогликемии, гипокальциемии и др.);

• Профилактика и раннее лечение внутриутробной

гипоксии и асфиксии новорожденного.

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных

иммобилизация головы и шеи – одно из первых мероприятий при подозрении

на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга.

Срок иммобилизации – 10-14 дней;

• снимают болевой синдром седуксеном по 0,1 мг/кг 2-3 раза в сутки, а при

сильных болях – фентанил 2-10 мкг/кг каждые 2-3 часа.

• внутримышечно вводят витамин К, если не вводили его при рождении;

• щадящий уход, осторожное пеленание с поддержкой шеи, кормление из

бутылочки или через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации

состояния ребенка;

• в подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию

функции ЦНС (ноотропил, пактогам),

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Восстановление нервно-мышечной проводимости (дибазол, галантамин,

прозерин, оксазил и др.); препараты рассасывающего действия (лидаза,

коллагеназа) и улучшающие миелинизацию (церебролизин АТФ витамин В„ 15-20 инъекций);

• с 8-10 дня показана одновременно физиотерапия (электрофорез с раствором

эуфиллина, никотиновой кислоты на шейный отдел позвоночника), тепловые

процедуры (парафин, озокерит), диадинамические токи, электростимуляция,

позднее – иглорефлексотерапия. Курс процедур – 10-12 дней

• при стихании острых явлений – массаж, гидрокинезотерапия с 3-4-й недели

жизни (температура воды 36-37° С, продолжительность приема ванны 10 мин, в

воду добавляют морскую соль, хвойный экстракт – 10-15 процедур),

адаптогены (жень-шень, элеутерококк).

При легкой степени травмы спинного мозга может

наступить спонтанное выздоровление; при

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

среднетяжелой и тяжелой – восстановление

нарушенных функций происходит медленно,

требуется длительное восстановительное

лечение, иногда необходима ортопедическая

терапия.

Соблюдение принципов антенатальной охраны

плода, совершенствование акушерской тактики.

Женщина должна рожать по возможности

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

самостоятельно, а акушерка не извлекает плод, а

лишь поддерживает его от провисания во время

рождения.

Лечение любых патологий ЦНС у новорожденных необходимо проводить в первые месяцы жизни, так как на этом этапе практически все процессы обратимы, и можно полностью восстановить нарушенные мозговые функции.

Перинатальное гипоксически ишемическое поражение цнс у новорожденных
В первые месяцы жизни ППЦНС легко поддается лечению

Для этого проводится соответствующая медикаментозная терапия, которая позволяет:

  • улучшить питание нервных клеток;
  • стимулировать кровообращение;
  • нормализовать тонус мышц;
  • привести в норму обменные процессы;
  • избавить малыша от судорог;
  • купировать отечность головного мозга и легких;
  • повысить или понизить внутричерепное давление.

Когда состояние ребенка стабилизируется, в комплексе с медикаментозными препаратами проводят физиотерапию или остеопатию. Терапевтический и реабилитационный курс разрабатываются индивидуально для каждого случая.

Лечение гипоксического повреждения головного мозга зависит от его причин и степени тяжести. Если гипоксия возникла в родах, и не сопровождается органической патологией мозга, кровеносных сосудов, сердца, лёгких или позвоночника, то в зависимости от степени она может либо пройти самостоятельно в течение нескольких часов (лёгкая форма, 7-8 по Апгар), либо потребовать лечения в кислородной камере с нормальным или повышенным давлением (гипербарическая оксигенация).

Органическая патология, которая является причиной постоянной гипоксии мозга (пороки сердца, дыхательной системы, травмы шеи) лечится, как правило, хирургическим путём. Вопрос о возможности операции и её сроках зависит от состояния ребёнка. То же касается и органической патологии головного мозга (кисты, гидроцефалия), возникающей как следствие внутриутробной гипоксии плода. В большинстве случаев, чем раньше проведена операция, тем больше у ребёнка шансов на полноценное развитие.

Поражение ЦНС у новорожденных диагностируется на первых минутах жизни младенца, при этом симптоматика зависит от выраженности и глубины патологии.

I степень

При легком течении ГИЭ состояние остается стабильным, по шкале Апгар ребенок оценивается не менее чем в 6-7 баллов, заметен цианоз, снижение тонуса мышц. Неврологические проявления первой степени гипоксического поражения ЦНС:

  1. Высокая нервно-рефлекторная возбудимость;
  2. Расстройства сна, беспокойство;
  3. Дрожание конечностей, подбородка;
  4. Возможны срыгивания;
  5. Рефлексы могут быть как усилены, так и снижены.

Описанные симптомы обычно проходят на протяжении первой недели жизни, ребенок становится более спокойным, начинает набирать вес, грубые неврологические расстройства не развиваются.

II степень

При гипоксии мозга средней тяжести признаки угнетения мозга более очевидны, что выражается в более глубоких расстройствах работы мозга. Обычно вторая степень ГИЭ сопровождает сочетанные формы гипоксии, которая диагностируется и в течение внутриутробного этапа роста, и в момент родов. При этом фиксируются глухие тоны сердца плода, учащение ритма либо аритмии, по шкале Апгар новорожденный набирает не более 5 баллов. Неврологическая симптоматика состоит в:

  • Угнетении рефлекторной активности, в том числе сосательного;
  • Снижении либо увеличении тонуса мышц, самопроизвольная двигательная активность может не проявляться в первые дни жизни;
  • Выраженной синюшности кожных покровов;
  • Нарастании внутричерепного давления;
  • Вегетативной дисфункции — остановка дыхания, ускорение пульса или брадикардия, нарушения перистальтики кишечника и терморегуляции, склонность к запорам или диарее, срыгивания, медленный набор веса.

По мере увеличения внутричерепного давления нарастает беспокойство малыша, появляется избыточная чувствительность кожи, нарушается сон, усиливается тремор подбородка, ручек и ножек, становится заметным выбухание родничков, характерен горизонтальный нистагм и глазодвигательные расстройства. Признаками внутричерепной гипертонии могут быть судороги.

К концу первой недели жизни состояние новорожденного со второй степенью ГИЭ постепенно стабилизируется на фоне интенсивного лечения, но неврологические изменения не исчезают полностью. При неблагоприятном стечении обстоятельств возможно ухудшение состояния с угнетением мозга, снижением мышечного тонуса и двигательной активности, истощением рефлексов, комой.

III степень

Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-ишемического генеза тяжелой степени обычно развивается при тяжелых гестозах второй половины беременности, сопровождающихся высокой гипертензией у беременной, нарушением работы почек, отеками. На этом фоне новорожденный уже рождается с признаками гипотрофии, внутриутробной гипоксии, задержкой в развитии. Аномальное течение родов только усугубляет имеющиеся гипоксические повреждения ЦНС.

При третьей степени ГИЭ новорожденный имеет признаки выраженного нарушения кровообращения, дыхание отсутствует, тонус и рефлексы резко снижены. Без срочной сердечно-легочной реанимации и восстановления жизненно важных функций такой младенец не выживет.

На протяжении первых часов после родов происходит резкое угнетение мозга, наступает кома, сопровождающаяся атонией, почти полным отсутствием рефлексов, расширением зрачков со сниженной реакцией на световой раздражитель или ее отсутствием.

Неизбежно развивающийся отек мозга проявляется судорогами генерализованного типа, остановкой дыхания и сердца. Полиорганная недостаточность проявляется повышением давления в системе легочной артерии, снижением фильтрации мочи, гипотонией, некрозом слизистой кишечника, печеночной недостаточностью, электролитными нарушениями, расстройствами свертывания крови (ДВС-синдром).

Проявлением тяжелого ишемического поражения ЦНС становится так называемый постасфиксический синдром — малыши малоподвижны, не кричат, не реагируют на боль и прикосновения, кожа у них бледно-синюшная, характерно общее снижение температуры тела. Важными признаками тяжелой гипоксии мозга считают расстройства глотания и сосания, что делает невозможным естественное кормление.

В целом, ишемически-гипоксическое поражение ЦНС может протекать по-разному:

  1. Благоприятно с быстрой положительной динамикой;
  2. Благоприятное течение с быстрым регрессом неврологического дефицита, когда к моменту выписки изменения либо проходят остаются минимальными;
  3. Неблагоприятное течение с прогрессированием неврологических симптомов;
  4. Инвалидизация в течение первого месяца жизни;
  5. Скрытое течение, когда по прошествии полугода нарастают двигательные и когнитивные расстройства.

В клинике принято различать несколько периодов ишемической энцефалопатии новорожденных:

  • Острый — первый месяц.
  • Восстановительный — в пределах одного года.
  • Период отдаленных последствий.

Острый период проявляется всей гаммой неврологических расстройств от едва заметных до коматозного состояния, атонии, арефлексии и др. В период восстановления на первый план выходит синдром избыточной нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный синдром, возможна гидроцефалия, задержка интеллектуального и физического развития. По мере роста ребенка симптоматика меняется, некоторые симптомы исчезают, другие становятся более заметны (нарушения речи, например).

Не показано

Периоды протекания патологий ЦНС

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Важную роль в полноценном выздоровлении малыша играет восстановительный период.

В их число входят:

  • электрофорез с медикаментами;
  • терапевтический ультразвук;
  • лечебная физкультура и гимнастика;
  • иглоукалывание;
  • занятия плаванием;
  • импульсные токи;
  • массаж;
  • бальнеотерапия;
  • тепловые процедуры;
  • педагогические методы коррекции;
  • терапия с помощью музыки.

Кроме этого, родители должны создать ребенку с ППЦНС определенные условия жизни:

  1. Комфортный температурный режим. Следует не перегревать и не переохлаждать малыша.
  2. Исключение звуковых раздражителей. Необходимо не говорить слишком громко рядом с крохой, не слушать музыку или смотреть телевизор с большой громкостью.
  3. Минимизирование вероятности попадания в организм инфекции. Для этого нужно сократить посещения друзей и родственников.
  4. Правильное питание. Желательно продолжать кормить новорожденного грудью, ведь материнское молоко – это источник витаминов, гормонов и биологически активных веществ, помогающих нормально развиваться и восстанавливаться нервной системе.
  5. Использование развивающих ковриков, книг и игрушек. В таких занятиях важно соблюдать умеренность, чтобы кроха не переутомлялся.

Синдром поражения и угнетения нервной системы объединяет в себе несколько патологических состояний, возникающих в период внутриутробного развития, во время родовой деятельности, а также в первые часы жизни грудничка. Несмотря на наличие множества предрасполагающих факторов, в течение болезни выделяют всего лишь 3 периода, а именно:

  • острый;
  • восстановительный;
  • исход болезни.

В каждом периоде поражение ЦНС у новорожденных имеет различные клинические проявления. Помимо этого, у детей может наблюдаться сочетание нескольких различных синдромов. Выраженность каждого протекающего синдрома позволяет определить степень тяжести повреждений нервной системы.

Поражение ЦНС у новорожденных во время протекания периода восстановления имеет синдромы:

  • повышенной возбудимости;
  • эпилептический;
  • двигательных нарушений;
  • задержки развития психики.

При продолжительном нарушении тонуса мышц зачастую возникают задержки развития психики и наличие нарушений двигательных функций, которые характеризуется непроизвольными движениями, спровоцированными сокращением мышц туловища, лица, конечностей, глаз. Это препятствует совершению нормальных целенаправленных движений ребенка.

При задержке развития психики грудничок начинает гораздо позже удерживать самостоятельно голову, сидеть, ходить, ползать. Также у него недостаточно хорошая мимика, сниженный интерес к игрушкам, слабый крик, задержка появления лепета и гуления. Такие задержки развития психики ребенка обязательно должны насторожить родителей.

Астеноневротический

Вегетативно-висцеральных дисфункций

Гидроцефальный

Двигательных нарушений

Эписиндром

Задержка психомоторного и

предречевого развития

• острый -7-10 дней, иногда до 1 мес.;

• подострый (ранний восстановительный) – до 3-4-6 мес

• поздний – от 4 мес до 2 лет

● В течении острого периода у доношенных выделяют фазы

возбуждения и угнетения ЦНС.

Проявления ВЧК постепенно ликвидируются.

Прогноз зависит от тяжести процесса, гестационного возраста

ребенка и сопутствующих заболеваний.

Выживаемость составляет 50-70%, у остальных сохраняются

различные неврологические расстройства (гемисиндром,

гидроцефалия, кисты и др.).

● У недоношенных детей ВЧК могут протекать бессимптомно или с

бедной нетипичной клиникой; с доминированием признаков

Предлагаем ознакомиться  Родовая травма новорожденных: последствия повреждения шейного отдела позвоночника и головы

дыхательных расстройств, приступов апноэ; с превалированием

синдрома общего угнетения или синдрома повышенной

возбудимости и т.д.

• (TORCH – синдром)

• Энцефалит

• Менингит

• Менингоэнцефалит

Поражения ЦНС при неонатальном сепсисе

● Менингит

● Менингоэнцефалит

● Вентрикулит

● Энцефалит

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Герпетическая инфекция

Токсоплазмоз

Врожденная краснуха

ЕСНО – вирусы и др.

Сифилис

Причины возникновения патологии ЦНС

спинного мозга – одна из ведущих

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

причин перинатальной смертности

• Высок процент инвалидизации

гипоксия

травма в родах

перинатальные инфекции

токсическое воздействие

нарушение обмена веществ

наследственные и хромосомные заболевания

смешанные факторы

• Внутриутробная гипоксия, асфиксия

• Постнатальная дыхательная

недостаточность

• Постнатальная сердечная

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

недостаточность

• Травматические повреждения НС

• Дисметаболические и токсикометаболические нарушения функций

• Поражения ЦНС при инфекционных

заболеваниях перинатального периода

синдром повышенной нервно-рефлекторной

возбудимости

гипертензионно-гидроцефальный синдром

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

синдром угнетения

судорожный синдром

вегето-висцеральные дисфункции

синдром двигательных расстройств

кома

тремор

спонтанный рефлекс Моро

беспокойство

горизонтальный нистагм

преходящее косоглазие

тремор

беспокойство

гиперестезия

вскрикивание

выбухание родничка

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

симптом Грефе

• Окклюзионная

гидроцефалия

• снижение или отсутствие

коммуникабельности ребенка

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

• уменьшение реакции на осмотр

• угнетение спонтанной двигательной

активности

• плавающие движения глазных яблок или

наличие неподвижности взора

• мышечная гипотония

• отсутствие или снижение рефлексов

• преобладание парасимпатического

вегетативного тонуса

• Тонические

• Клонические

– фокальные

– мультифокальные

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

– генерализованные (билатеральные)

• Фрагментарные (парциальные, мягкие)

– моторные

– офтальмические

– потери сознания

– приступы апноэ / цианоза

• Миоклонические судороги

• Изменение мышечного тонуса

(повышение и понижение) и рефлексов

• Снижение спонтанной двигательной

активности

Гидроцефальный

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.

Эписиндром

• Эпидуральное кровоизлияние

• Субдуральное кровоизлияние

– супратенториальное

– субтенториальное

– интратенториальное

• Внутрижелудочковое кровоизлияние

• Паренхиматозное кровоизлияние

• Субарахноидальное кровоизлияние

• Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение,

разрыв, надрыв),с травмой или без травмы

позвоночника

1.Ранняя внутричерепная гипертензия

2.Гипервозбудимость

3.Судороги

4.Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния

5.Гемипарез

6.Парциальные судороги

7.Бульбарные нарушения

8.Угнетение – кома

9.Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной

недостаточности

10.Прогрессирующая внутричерепная гипертензия – гидроцефалия

11.Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема

гематомы)

12.Острая наружная гидроцефалия

Спинальный шок

Двигательные и чувствительные нарушения

Нарушение функции сфинктеров

Дыхательные нарушения

Вялый парез проксимального отдела руки (рук) – ЭрбаДюшена (СV – C VI)

Синдром Клода Бернара-Горнера (C VII-ТI)

Вялый тотальный парез руки (рук)

Лагофтальм

Сглаженность носогубной складки

Клиника зависит от локализации и характера нерва

различных вариантов синдрома угнетения с периодически

возникающими признаками гипервозбудимости

• изменение характера крика

• выбухание большого родничка или его напряжение

• аномальные движения глазных яблок

• нарушения терморегуляции (гипо- или гипертермия)

• Вегето-висцеральные расстройства (срыгивания, патологическая

убыль массы тала, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ,

тахикардия, расстройства периферического кровообращения)

• псевдобульбарные и двигательные расстройства, судороги

• прогрессирующая постгеморрагическая анемия

• ацидоз, гиперликемия, гипербилирубгнемия и другие

метаболические нарушения

• присоединение соматических заболеваний (менингит, сепсис,

пневмония, сердечно-сосудистая и надпочечниковая

недостаточности, др.)

Угнетение

Апноэ

Судороги

Опистотонус

Повторные дистонические атаки

Симптом «заходящего солнца»

Угнетение – кома

Тетанические мышечные спазмы или артериальная

гипертензия

• Артериальная гипотензия

• Тахикардия

• Кома

Менингиальный

Внутричерепная гипертензия

Судороги

Кома

Гидроцефалия

Очаговые нарушения

ИВЛ в режиме гипервентиляции

Барбитураты (фенобарбитал) по 3-5 мг/кг каждые

6-8 часов или седуксен по 0,5 мг/кг каждые 8-12

часов внутривенно

При прогрессировании симптомов отека мозга

новорожденным с ГИЭ применяют осмодиуретики

в сочетании с кортикостероидами (дексаметазон в

начальной дозе 0,2 мг/ кг)

Ноотропные препараты (пантогам 40 мг/кг/сут,

пиридитол по 5 капель суспензии на 1 кг массы в

сутки, фенибут 40 мг/кг/сут и др.) в целях

улучшения трофических процессов в головном

мозге

Спонтанная двигательная активность

Мимика

Асимметрия лица

Движение глазных яблок

Тремор

Мышечный тонус

Рефлексы

• Оценка рефлекторной

деятельности осуществляется

на основании как минимум

трёхкратной проверки данного

рефлекса !!!

-Анемия у матери;

-Затянувшиеся роды;

В первые часы и дни после рождения на первый план выходят признаки нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, а симптомы гипоксического поражения ЦНС начинают проявлять себя позже.

Если повреждение мозга вызвано патологией беременности, то ребёнок может быть вялым, у него ослаблены или полностью отсутствуют рефлексы, которые должны быть у здорового новорожденного. При патологии, возникшей во время родов, ребёнок не сразу начинает дышать после рождения, кожа имеет синеватый оттенок, частота дыхательных движений ниже, чем в норме. И точно также будут снижены физиологические рефлексы – по этим признакам можно заподозрить кислородное голодание.

В более старшем возрасте гипоксия мозга, если она не была вылечена вовремя, проявляет себя замедлением психоэмоционального развития вплоть до тяжёлых форм слабоумия, двигательными нарушениями. При этом возможно наличие органической патологии – кист головного мозга, гидроцефалии (особенно часто возникает при внутриутробно перенесённых инфекциях). Тяжёлая гипоксия мозга может привести к летальному исходу.

Поскольку последствия внутриутробной гипоксии плода крайне разрушительны для головного мозга ребёнка в будущем, то беременной женщине необходимо очень внимательно относиться к своему здоровью. Следует минимизировать воздействие факторов, способных нарушить нормальное течение беременности – избегать стрессов, полноценно питаться, в меру заниматься спортом, отказаться от алкоголя и курения, вовремя посещать женскую консультацию.

При тяжёлых гестозах, а также при появлении признаков преждевременной отслойки плаценты и угрозы прерывания беременности – боль в животе, кровянистые выделения из половых путей, резкое снижение артериального давления, внезапная тошнота и рвота без причины – необходимо сразу же обратиться к врачу. Возможно, будет рекомендовано лечь на сохранение – этой рекомендацией пренебрегать не следует.

УЗИ, которое делают на последних неделях беременности, позволяет выявить такие потенциально опасные состояния как обвитие пуповиной, которая во время родов может помешать малышу сделать первый вдох, тазовое или боковой предлежание, которое также опасно тем, что в родах разовьётся гипоксия новорожденного.

Измерения размеров плода и таза женщины позволяет определить анатомически и клинически узкий таз – несоответствие размеров таза размерам головки ребёнка. В этом случае роды естественным путём очень приведут к травмам как у матери, так и у ребёнка, или могут оказаться полностью невозможными. Самым безопасным методом родоразрешения в этом случае является кесарево сечение.

Во время родов необходимо обязательно следить за интенсивностью схваток – если она становится недостаточной для быстрого родоразрешения, проводится стимуляция родов. Длительное пребывание плода в родовых путях может привести к развитию гипоксии головного мозга, поскольку плацента уже не снабжает его организм кислородом, а первый вдох возможен только после рождения. Избежать такого состояния позволяют физические упражнения для подготовки к родам.

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных формируется при действии неблагоприятных факторов внутриутробно, в родах либо во время новорожденности. Причинами этих изменений способны стать:

  • Расстройства кровотока в матке и плаценте, кровотечения у беременных, патология плаценты (тромбозы), отставание развития плода;
  • Курение, употребление алкоголя, прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • Массивные кровотечения во время родов, обвитие пуповины вокруг шеи плода, выраженная брадикардия и гипотония у младенца, родовые травмы;
  • После родов — гипотония у новорожденного, врожденные пороки сердца, ДВС-синдром, эпизоды остановки дыхания, нарушения функции легких.

Начальным моментом развития ГИЭ служит дефицит кислорода в артериальной крови, который провоцирует патологию метаболизма в нервной ткани, гибель отдельных нейронов или целых их групп. Головной мозг становится чрезвычайно чувствительным к колебаниям артериального давления, а гипотония только усугубляет имеющиеся поражения.

На фоне метаболических нарушений происходит «закисление» ткани (ацидоз), нарастает отек и набухание мозга, увеличивается внутричерепное давление. Эти процессы провоцируют распространенный некроз нейронов.

Тяжелая асфиксия отражается и на работе других внутренних органов. Так, системная гипоксия вызывает острую почечную недостаточность из-за некроза эпителия канальцев, некротические изменения слизистой кишечника, поражения печени.

В зависимости от глубины ишемии мозга выделяют несколько степеней тяжести гипоксической энцефалопатии:

  1. Первая степень — легкая — преходящие нарушения неврологического статуса, продолжающиеся не более недели.
  2. ГИЭ второй степени — длится дольше 7 суток и проявляется угнетением либо возбуждением центральной нервной системы, судорожным синдромом, временным увеличением внутричерепного давления, вегетативной дисфункцией.
  3. Тяжелая форма гипоксически-ишемического поражения — расстройство сознания (сопор, кома), судороги, проявления отека мозга со стволовой симптоматикой и нарушением деятельности жизненно важных органов.

III степень

  1. Врачи-педиатры, врачи неонатологи;

  2. Детские неврологи;

  3. Детские нейроортопеды;

  4. Врачи лучевой диагностики;

  5. Врачи функциональной диагностики;

  6. Врачи общей практики (семейные врачи);

  7. Студенты медицинских ВУЗов;

  8. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Ключевые слова

  • гипоксия

  • недоношенность

  • церебральная ишемия

  • внутричерепное кровоизлияние

  • внутрижелудочковое кровоизлияние

  • мышечный гипертонус

  • мышечная дистония

  • задержка моторного развития

  • задержка психомоторного развития

  • гемипарез

  • гемиплегия

  • диплегия

  • тетрапарез

  • тетраплегия

  • атаксия

Список литературы

ДЦП – детский церебральный паралич

КТ – компьютерная томография

КФК – креатинфосфокиназа

МРТ — магнитно-резонансная томография

НБО – наследственные болезни обмена веществ

НМТ – низкая масса тела

НСГ – нейросонография

ОНМТ – очень низкая масса тела

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ — ультразвуковое исследование

ЩФ – щелочная фосфотаза

ЭНМГ – электронейромиография

ЭНМТ – экстремально-низкая масса тела

  1. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Разноуровневая система оказания комплексной реабилитационной помощи детям с хронической патологией и детям-инвалидам. Методические рекомендации М.: НЦЗД РАМН. 2012. 29 с.

  2. Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации как фактор национальной безопасности. Пути решения существующих проблем. Справочник педиатра. 2006; 3: 9-14.

  3. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Волынец Г.В., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Определение ограничений жизнедеятельности у детей разного возраста на основе международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. М.: ПедиатрЪ. 2013. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада -Х. 2001. 640 с.

  4. Барашнев Ю.И. Особенности здоровья детей, родившихся с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 204; 49(5): 12

  5. Бомбардирова Е.П., Яцык Г.В., Зайнитдинова Р.С. Немедикаментозные методы восстановительного лечения детей с перинатальным поражением нервной системы. Рос. педиатр. ж. 2011; 3:55-56.

  6. Диагностика и комплексная реабилитация перинатальной патологии новорожденных детей. Под ред. Г.В. Яцык. М. ПедиатрЪ 2012.156с.

  7. Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Психомоторное развитие как критерий неврологического развития здоровья недоношенного ребенка. Леч.врач.2004; 5: 21-57.

  8. Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизни. Методические рекомендации. М ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава». 2007.88 с.

  9. Митиш М.Д. Отдаленные последствия перинатальных поражений мозга у детей. Автореферат дисс. докт. мед. наук. М.2004 25с.

  10. Неонатология. Под ред. Т.Л.Гомеллог, М.Д. Каннигам. Пер. с англ. М.: Медицина 1995. 640 с.

  11. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. 848с.

  12. Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс. 2011. 352 с.

  13. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных. СПб.: Питер.2000. 224с.

  14. Педиатрия. Под ред Дж Грефе. М.: Практика.1997. 912 с.

  15. Принципы этапного выхаживания недоношенных детей. Под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Л.С. Намазовой-Барановой. М. 2013. с.172-204

  16. Пшениснов К.В. Диагностика и интенсивная терапия полиорганной недостаточности у новорожденных, нуждающихся в межгоспитальной транспортировке. Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб, 2009.24 c.

  17. Руководство по педиатрии. Неонатология. Под редакцией Г.В. Яцык, Г.А. Самсыгиной. М.:Династия. 2006. 464 с.

  18. Современные медико-социальные проблемы неонатологии. Под ред. А.А. Баранова, Г.В. Яцык. М.2015. ПедиатрЪ. С 225-301

  19. Шабалов Н.П. Асфиксия новорожденных. М.: Медицина. 1990. 310 с.

  20. Шабалов Н.П. Неонатология. М.: Мед-пресс-информ. 2004.Т.1.608 с.

  21. Шилко В.И., Зеленцова В.Л., Попова Н.П. Опыт реабилитации недоношенных детей с перинатальным поражением мозга. Росс. вестн. перинатолог. и педиатр. 2003;2:43-47.

  22. Шмаков А.Н., Конхно В.Н.. Критические состояния новорожденных (технология дистанционного консультирования и эвакуации). Новосибирск: Коста.2009.165 с.

  23. Яцык Г.В. Выхаживание глубоконедоношенных детей. Медицинская газета. №66. 26 августа 2005 г. (электронная версия).

  24. Яцык Г.В., Бомбардирова Е.П. Избранные лекции по педиатрии. Под редакцией А.А. Баранова, Р.Р. Шилаева, Б.С. Каганова. М.: Династия. 2005 .С.57-67.

Предлагаем ознакомиться  Почему подросток много пьет воды

Термины и определения

Экстремально-низкая масса тела (ЭНМТ) – масса тела при рождении от 500 до 999 грамм

Очень низкая масса тела (ОНМТ) – масса тела при рождении от 1000 до 1499 грамм

Низкая масса тела (НМТ) – масса тела при рождении от 1500 до 2499 грамм

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса – поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса по гипотоническому типу.

Наиболее часто заболевание является исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.

У недоношенных детей, особенно родившихся с ЭНМТ, ОНМТ мышечная гипотония регистрируется на протяжении первого полугодия жизни. И в последующем мышечный тонус может измениться с формированием гипертонуса.

Также мышечная гипотония является симптомом токсико-метаболических нарушений функций нервной системы (Р 04 – Р 04.4), при патологии соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса-Данлоса и Марфана, синдром несовершенного остеогенеза), при метаболических (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия) и эндокринных (гипотиреоз) нарушених.

гипоксического и травматического генеза.

Родовая травма ЦНС, спинальная родовая

травма.

Классификация.

Клиника острого периода. Принципы посиндромной терапии.

Супрунец С.Н., к.м.н., ассистент кафедры педиатрии

Под термином “Родовая травма”

• понимают нарушения целостности

тканей и органов ребенка, возникающие

во время родов.

Частота родовых травм по Р.Е. Берману

(1991) составляет от 2 до 7 на 1000

живорожденных, по данным других

авторов – до 6-8 %

• Родовая травма головного мозга и гипоксия

патогенетически связаны друг с другом и, как

правило, сочетаются, причем в одних

случаях повреждение тканей головного

мозга и ВЧК является следствием тяжелой

гипоксии, в других – ее причиной.

• Соотношение травматических и

нетравматических кровоизлияний в мозг и

его мягкие оболочки составляет 1:10

• перинатальная гипоксия и вызванные ею

тяжелые гемодинамические (особенно

выраженная артериальная гипотензия) и

метаболические нарушения (патологический

ацидоз, чрезмерная активация перекисного

окисления липидов)

• перинатальные особенности коагуляционного

и тромбоцитарного гемостаза (в частности,

дефицит вит. К-зависимых факторов

коагуляционного гемостаза)

• малый гестационный возраст ребенка

• внутриутробные вирусные и микоплазменные

инфекции, вызывающие как поражение

стенки сосудов, так и печени и мозга

• Внутричерепная родовая травма

• Родовая травма спинного мозга

позвоночника

3.Судороги

5.Гемипарез

недостаточности

гематомы)

Спинальный шок

Лагофтальм

терапия.

рождения.

Приложение В. Информация для пациентов

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с мышечным гипотонусом – заболевание являющееся исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.

У недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, на протяжении первых 6 месяцев жизни часто отмечается период «мнимого благополучия». Для детей, родившихся доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным является постепенное развитие стойких двигательных нарушений. Неврологические симптомы проявляются по мере созревания нервной системы ребенка.

Апоптоз (отсроченная запрограммированная гибель нейронов) может быть обратима, потому у врача появляется время для предотвращения гибели нейрона – так называемое «терапевтическое окно».

Прогноз зависит от тяжести поражения центральной нервной системы, эффективности проводимого лечения.

Проведение раннего, этапного восстановительного лечения/реабилитации определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей, в некоторых случаях предотвращая их инвалидизацию.

снижению мозгового кровотока

роли простагландинов

локализации поражений мозга

цитотоксическому отеку мозга

расстройствам гемостаза

• несоответствие размеров головы плода

и родовых путей

• быстрые или стремительные роды

• неправильное наложение акушерских

полостных щипцов

• вакуум-экстракция плода

• родоразрешение путем кесарево

сечения

• хроническая внутриутробная гипоксия

Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС) с синдромом мышечного гипотонуса являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности.

Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией [4, 16, 19, 20, 22].

Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации, сопровождающейся в первой фазе глубоким угнетением ЦНС с нарастающей гипотонией.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, также сопровождается синдромом мышечного гипотонуса.

1.4 Кодирование по МКБ-10

P91.0 – Церебральная ишемия (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.1 – Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.2 – Церебральная лейкомаляция у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P91.5 – Неонатальная кома

P91.8 – Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

P52 – Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

P94.2 – Врожденный гипотонус Синдром неспецифической вялости ребенка

G81.0 – Вялая гемиплегия

G82.0 – Вялая параплегия

G82.3 – Вялая тетраплегия

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • Тяжелых соматических болезней матери;

  • Инфекционно-воспалительных болезней матери;

  • Вредные привычки родителей;

  • Гестоза в акушерском анамнезе;

  • Хронической гипоксии плода;

  • Асфиксии при рождении;

  • Недоношенности;

  • Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;

  • Наличие судорог в анамнезе;

  • Жалоб на задержку психомоторного развития;

  • Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации;

  • Снижение устойчивости к активности

  • Гипермобильность и повышенная гибкость суставов

2.2 Физикальное обследование

  • Проводится объективный клинический осмотр: определение общего состояния, физического развития, объективный осмотр по всем органам и системам.

  • Проводится оценка неврологического статуса ребенка первого года жизни с учетом возрастной периодизации: положения тела, позы, состояния родничков, выраженности рефлексов новорожденных, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, наличия патологических рефлексов, тремора, клонусов, очаговой симптоматики.

  • Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].

2.6 Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффманна, имеющей неуклонно прогрессирующее течение с нарастающей атрофией мышц, которая может привести к гибели ребенка вследствие дыхательной недостаточности и повторных пневмоний. Поскольку спинальная амиотрофия обусловлена поражением мотонейронов спинного мозга, в ее диагностике решающее значение имеет электромиография, при которой выявляется характерный «ритм частокола» в режиме покоя.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственными болезнями обмена веществ, причинами которых являются мутации структурных генов и под их контролем осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в организме. Основным клиническим проявлением НБО у детей первых месяцев жизни является выраженная диффузная мышечная гипотония, дыхательные нарушения, рвота, синдром мальабсорбции, гепатоспленомегалия и др.

Особенность строения нервной системы новорожденного

гипоксия

травма в родах

смешанные факторы

Мимика

Асимметрия лица

Тремор

Мышечный тонус

Рефлексы

рефлекса !!!

3. 0пределение понятий

• Состояние НС, которое возникло вследствие

гипоксии и (или) ишемии, принято называть

«гипоксической» или «гипоксическиишемической» энцефалопатией

• Под термином «энцефалопатия» понимаются

преходящие и неклассифицированные

патологические состояния головного мозга

невоспалительного генеза

• Церебральная ишемия

• Внутрижелудочковые кровоизлияния

гипоксического генеза

• Сочетанные ишемические и

геморрагические поражения ЦНС

(нетравматические)

• Преходящие нарушения обмена

веществ

• Токсикометаболические нарушения

функций ЦНС

• Энцефалит

• Менингит

● Менингит

● Вентрикулит

● Энцефалит

детей с нарушениями

Приложение В. Информация для пациентов

Легкая форма характеризуется тем, что в первые дни жизни ребенка может наблюдаться чрезмерная возбудимость нервных рефлексов, слабый тонус мышц. Может появляться скользящее косоглазие или неправильное, блуждающее движение глазных яблок. Через некоторое время может наблюдаться дрожь подбородка и конечностей, а также беспокойные движения.

Средняя форма имеет такие симптомы, как отсутствие эмоций у ребенка, плохой мышечный тонус, паралич. Могут наблюдаться судороги, чрезмерная чувствительность, непроизвольное движение глаз.

Тяжелая форма характеризуется серьезными нарушениями нервной системы с постепенным ее угнетением. Это появляется в виде судорог, почечной недостаточности, нарушениях деятельности кишечника, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

• Церебральная ишемия I степени

(легкая)

• Церебральная ишемия II степени

(средней тяжести)

• Церебральная ишемия III степени

(тяжелая)

позвоночника

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)

Гипогликемия

Гипомагниемия

Гипермагниемия

Гипокальциемия

Гипонатриемия

Гипернатриемия

Состояния, обусловленные приемом во время беременности

алкоголя, табакокурения, употребление наркотиков и

медикаментов, вызывающих зависимость

• Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов

(вирусных, бактериальных)

• Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных

средств (или их сочетания), введенных к плоду и

новорожденному

Токсоплазмоз

Сифилис

В первый день жизни у доношенных новорожденных

различают три клинических стадии ГИЭ

• При легкой (I стадии) ГИЭ признаки держатся обычно не более

1-2 суток.

• При средней тяжести ГИЭ (2 стадии) уже в первые часы жизни

могут быть нарушения ритма дыхания, приступы брадипноэ или

брадикардии, снижение двигательной активности, позже

появляются судороги, пронзительный высокого тона крик,

срыгивания, тремор, разбросанные движения. К концу вторых началу третьих суток жизни могут появляться приступы апноэ,

признаки внутричерепной гипертензии или отека мозга.

• Тяжелая ГИЭ (3 стадия) – сознание отсутствует первые 12 часов

жизни, далее может следовать “ложное улучшение”, но затем

сознание вновь утрачивается на 2-3 суток; резко выражены все

симптомы 2 стадии, а также синдромы “слабости плеч”, “головы,

уходящей в плечи”, “тюленьей лапки” и др. Наиболее

вероятные их причины – деструктивно-некротические

https://www.youtube.com/watch?v=5X88KilRGlc

поражения мозга или цитотоксический отек.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса. Клинические рекомендации.
Adblock detector